2019년 초, 캐나다의 작은 주(州)인 뉴브런즈윅의 보건 당국은 희귀하고 치명적인 뇌 질환인 크로이츠펠트-야콥병(CJD)과 유사한 증상을 보이는 환자 집단에 대한 조사를 시작했습니다. 초기 우려는 지역 병원에서 이 질환으로 진단받은 두 명의 환자로부터 비롯되었으며, 잠재적인 확산을 막기 위해 전문가 그룹이 구성되었습니다.
조사팀의 일원인 신경과 의사 알리에르 마레로는 수년간 환자들에게서 유사한 설명되지 않는 신경학적 증상을 관찰했으며, 여기에는 젊은 개인에게서 빠르게 진행되는 치매도 포함된다고 보고했습니다. 이러한 관찰은 CJD와는 구별되는 잠재적인 새로운 신경학적 질환에 대한 우려를 불러일으켰습니다.
CJD는 프리온이라는 잘못 접힌 단백질에 의해 유발되는 급속한 신경 퇴행이 특징인 프리온 질환입니다. 이는 예외 없이 치명적이며 오염된 의료 장비 또는 드물게는 유전적 돌연변이를 통해 전염될 수 있습니다. 뉴브런즈윅에서 CJD에 대한 초기 의심은 전염 가능성과 파괴적인 예후로 인해 즉각적인 조사를 촉발했습니다.
사례 집단에 대한 조사는 확정적인 진단을 확인하는 데 어려움을 겪었습니다. 환자들이 CJD와 유사한 증상을 보였지만, 프리온 질환에 대한 표준 진단 검사에서는 음성 결과가 나왔습니다. 이로 인해 질병의 본질과 기원에 대한 불확실성이 생겨 잠재적인 환경 독소, 자가면역 질환 및 기타 가능한 원인에 대한 추가 연구가 진행되었습니다.
확진된 진단의 부재는 영향을 받은 개인과 그 가족에게 고통과 불확실성을 야기했습니다. 질병에 대한 명확한 이해가 없으면 치료 옵션은 증상 관리 및 지지 요법 제공으로 제한됩니다. 또한 이 상황은 미스터리 질병의 존재와 본질에 대한 대중의 우려와 의료계 내 논쟁을 부채질했습니다.
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